История болезни - аутоиммунный гепатит - внутренние болезни
- Подробности
Клинический диагноз:
Основное заболевание: Вариантная форма аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза с синдромом портальной гипертензии (ВРВП I ст.).
I. Паспортная часть
Фамилия, имя, отчество: пациентка Т
Пол: женский
Дата рождения: 19.01.1975 г.р.(35 лет)
Постоянное место жительства: г. Баку
Профессия: менеджер по продажам
Дата поступления: 11.01.10
Дата курации: 08.02.10
II. Жалобы на:
· Общую слабость,
· Боли в правом подреберье и эпигастральной области, иррадиирующие в правую поясничную область
· Запоры.
III. История настоящего заболевания (Anamnesis morbi)
Считает себя больной с конца 2007г., когда отметила ухудшение аппетита, приступы тошноты, эпизоды потемнения мочи. В январе 2008г. появилась иктеричность склер и кожи, госпитализирована в инфекционную больницу г. Баку, маркеры вирусов гепатита отрицательные. Диагноз: хронический активный гепатит, начата терапия преднизолоном 30мг/сут с эффектом, затем препарат отменен. Летом 2008г. – рецидив желтухи, отметила отеки нижних конечностей, субфебрильную температуру. На МРТ – исследовании (Ин-т Вишневского) картина, соответствующая циррозу печени, выявлено умеренное расширение общего желчного протока. В конце августа 2008 г. госпитализирована для обследования и лечения в клинику Е.М. Тареева. При обследовании отмечена желтуха, увеличение печени и селезенки, повышение уровня АСТ (9,5N), АЛТ (4,5N), ГГТ (10N), ЩФ (7N), LE – клетки +, АМА +. Диагноз: цирроз печени в исходе вариантной формы аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза высокой степени активности с синдромами портальной гипертензии (ВРВП I ст., асцит анамнестически), печеночно-клеточной недостаточности (гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, гипохолинэстераземия). Назначен преднизолон 40 мг/сут., урсофальк 1500мг/сут., маалокс, верошпирон 50 мг/сут. В результате проведенного лечения состояние улучшилось, уменьшилась желтуха, нормализовалась температура тела, исчезли отеки нижних конечностей. После выписки наблюдалась по месту жительства, доза преднизолона была постепенно снижена до 7,5 мг/сут, урсофальк 1500мг/сут. В течение последнего месяца самочувствие ухудшилось: появилась субиктеричность склер, боли в правом подреберье, общая слабость. Настоящая госпитализация для обследования и коррекции терапии.
IV. История жизни (namnesis vitae)
Краткие биографические данные. Родилась в 1975г. В г. Баку. В развитии от сверстников не отставала. Образование высшее.
Трудовой анамнез. Начала работать с 23 лет менеджером в г.Баку.
Семейный анамнез. Родители живы, от хронических заболеваний не страдают. Наследственность не отягощена.
Гинекологический анамнез: Месячные с 14 лет, установились сразу, по 4 дня через 28 дней, умеренные, безболезненные, с 2007г. нерегулярные, вплоть до аменореи.. Не замужем, беременностей не было
Бытовой анамнез и характер питания удовлетворительные.
Вредные привычки. Курение, злоупотребление алкоголем и прием наркотиков отрицает.
Перенесенные заболевания. Детские инфекции: ветрянка.
Эпидемиологический анамнез без особенностей. Контактов с больными вирусным гепатитом и туберкулезом не было. Кровь и ее компоненты не переливались.
Аллергологический анамнез. Без особенностей.
Страховой анамнез: Страховой полис имеется.
V. Настоящее состояние (Status praesens)
Общий осмотр
Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное.
Телосложение гиперстеническое. Рост - 170см. Масса тела – 84кг. ИМТ – 29 (повышен). Осанка прямая, походка быстрая. Температура тела 36.5 ОС
Выражение лица спокойное.
Кожные покровы бледно-розового цвета, сухие. Тургор сохранен. Оволосение по женскому типу. Ногти правильной формы (симптома «часовых стекол» и «барабанных палочек» нет), бледно-розового цвета, ломкость и исчерченность отсутствует. Видимые слизистые бледно-розового цвета, влажные, высыпаний на слизистых (энантем) нет. Склеры субиктеричны.
Подкожно-жировая клетчатка развита чрезмерно, распределена равномерно. Отеков нет. Болезненность подкожно-жировой клетчатки не выявлена, крепитации нет. Подчелюстные, затылочные, околоушные, над- и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые лимфоузлы не пальпируются. Кожа над лимфоузлами не изменена, болезненности при пальпации нет.
Зев не гиперемирован, миндалины не выступают из-за передних дужек. Отёчности и налёта нет.
Мышцы развиты удовлетворительно. Тонус и сила сохранены. Болезненности и уплотнения при пальпации не выявляется.
Форма костей не изменена. Деформации отсутствуют. Болезненности при пальпации и поколачивании нет.
Суставы нормальной конфигурации, болезненности, гиперемии кожи, отечности над суставами нет. Активные, пассивные движения в суставах в пределах физиологической нормы, хруста при движениях нет.
Система органов дыхания
Форма носа не изменена. Дыхание через нос свободное, не затруднено. Гиперемии слизистых, отделяемого из носа нет. Гортань не деформирована, не смещена, не отечна. Голос громкий, чистый, охриплости и афонии нет.
Грудная клетка гиперстеническая. Над- и подключичные ямки сглажены. Косонисходящий ход реберных дуг, межреберные промежутки расширены. Эпигастральный угол тупой. Лопатки и ключицы не выступают. Переднезадний размер грудной клетки относится 2:3 к боковому. Грудная клетка симметрична. Искривлений позвоночника нет. Окружность грудной клетки 90 см. дыхательная экскурсия 8 см.
Тип дыхания смешанный. Дыхательные движения симметричны, вспомогательная мускулатура не задействована. Число дыханий – 14 в минуту в покое. Дыхание ритмичное, глубокое, с одинаковой продолжительностью фазы вдоха и выдоха.
Грудная клетка при пальпации безболезненна, эластична. Голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки одинаково, не изменено.
Над всей поверхностью грудной клетки определяется ясный легочный перкуторный звук.
Верхняя граница легких: |
Справа |
Слева |
высота стояния верхушек спереди |
на 1см выше ключицы |
на 1см выше ключицы |
высота стояния верхушек сзади |
на уровне остистого отростка VII шейного позвонка |
на уровне остистого отростка VII шейного позвонка |
Нижняя граница легких: |
||
по окологрудинной линии |
VI межреберье |
не определяется |
по среднеключичной линии |
VI ребро |
не определяется |
по передней подмышечной линии |
VII ребро |
VII ребро |
по средней подмышечной линии |
VIII ребро |
VIII ребро |
по задней подмышечной линии |
IX ребро |
IX ребро |
по лопаточной линии |
X ребро |
X ребро |
по околопозвоночной линии |
остистый отросток XI грудного позвонка |
остистый отросток XI грудного позвонка |
Экскурсия нижнего края легких по лопаточной линии |
4+4=8 см |
4+4=8 см |
Над всей поверхностью грудной клетки выслушивается везикулярное дыхание. Хрипов нет. Шума трения плевры, плевроперикардиального шума и крепитации нет. Бронхофония на симметричных участках грудной клетки одинакова, не изменена.
Система органов кровообращения
Вены шеи не набухают. Симптомы положительного венного пульса и "пляски каротид" не выявляются.
Сердечного горба нет, верхушечный толчок, сердечный толчок и эпигастральная пульсация, пульсация во II межреберье справа, слева, в яремной ямке визуально не определяются. Атипичной пульсации: парадоксальной, отрицательной пульсации нет.
Верхушечный толчок пальпируется в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии,не ослабленный. Площадь около 2 см2.
Сердечный толчок, эпигастральная пульсация пальпаторно не определяются.
Дрожания в области сердца на верхушке, на основании сердца не определяется.
Патологической пульсации во II межреберье справа, слева, в яремной ямке не определяются. Пальпаторной болезненности в прекардиальной области нет.
Границы относительной тупости сердца: слева – на 1см кнутри от срединно-ключичной линии( в V межреберье), сверху - на уровне III ребра, справа - на 0,5 см кнаружи от правого края грудины. Поперечник относительной тупости сердца - 11 см, ширина сосудистого пучка - 5 см. Конфигурация сердца нормальная.
Ритм правильный, число сердечных сокращений – 70 в 1 минуту. I и II тоны приглушены, расщепления, раздвоения нет. Акцент второго тона над легочной артерией. Дополнительных тонов, ритма галопа не выслушивается.
Шумы сердца и шум трения перикарда не выслушиваются.
Пульсация периферических артерий сохранена, ритмичная. Артерии эластичны, не извиты, артериальные стенки гладкие. Пульсации аорты в яремной ямке не определяется, шумы на сонных, бедренных артериях не выслушиваются.
Шумы или патологические тоны над бедренными и сонными артериями (двойной тон Траубе, двойной шум Виноградова-Дюрозье и др.) не выслушиваются.
Артериальный пульс на лучевых артериях одинаковый справа и слева, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, 70/мин. Дефицита пульса нет.
Артериальное давление на плечевых артериях - 120/80 мм рт.ст.
Варикозного расширения вен нет. Болезненности, уплотнений по ходу вен не выявляется. «Шум волчка» на ярёмных венах не выслушивается, их набухания, положительного венного пульса нет.
Желудочно-кишечный тракт
Аппетит хороший, отвращения к каким-либо продуктам нет. Стул регулярный, 3 раз в сутки (дюфалак 3р в сутки), умеренного количества, полуоформленный, коричневый. Признаков кровотечения нет.
При осмотре: язык влажный, с белым налетом по краям, сосочковый слой сохранен, трещин, язв нет. Зубы санированы. Десны, мягкое, твердое небо бледно-розового цвета, геморрагий, изъязвлений нет.
Живот округлой формы, симметричный, увеличен в объеме за счет подкожной жировой клетчатки, участвует в акте дыхания; видимой перистальтики, венозных коллатералей нет. Грыж белой линии и пупочного кольца, стрий на передней брюшной стенке нет. Окружность живота на уровне пупка – 90 см.
Над всей поверхностью живота определяется тимпанический перкуторный звук; свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не определяется.
При поверхностной пальпации живот мягкий, чувствительный при пальпации справа от пупка Вправимая пупочная грыжа. Симптом Щеткина-Блюмберга, Менделя отрицательный.
Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде эластического цилиндра, с ровной поверхностью, шириной 2,5 см. Подвижная, не урчащая, безболезненная.
Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде цилиндра эластической консистенции, с ровной поверхностью, шириной 4 см, подвижная, не урчащая, безболезненная.
Поперечная ободочная кишка мягкая, эластичная, легко смещается, не урчит.
Восходящий и нисходящий отделы ободочной кишки не пальпируются.
На всей поверхности живота выслушивается живая перистальтика, 1-2 перистальтических шума в 1 сек. Шума трения брюшины, сосудистых шумов не выслушивается.
Печень
Изменения окраски кала, мочи, кожного зуда нет.
Выбухания в правом подреберье, ограничения этой области в дыхании нет.
Границы печени по Курлову:
Верхняя граница абсолютной тупости печени по правой срединно-ключичной линии - на уровне VII ребра. Нижняя граница абсолютной тупости печени: по правой срединно-ключичной линии – на 2 см ниже края реберной дуги, по срединной линии - на границе верхней и средней третей расстояния от мечевидного отростка до пупка, по левой реберной дуге - по левой парастернальной линии. Размеры печени по Курлову: 11(2)-10-9 Нижний край печени закруглен, поверхность гладкая, уплотнен, безболезненный.
Желчный пузырь
Не пальпируется, болезненности нет. Симптом Кера, Мерфи, Мюсси, Василенко, Лепене, Курвуазье, симптом Шофара, Грота, Ортнера - отрицательны.
Шума трения брюшины в области правого подреберья нет.
Селезенка
Выбухания в левом подреберье, ограничения этой области в дыхании нет.
При перкуссии продольный размер селезенки по ходу X ребра - 8 см, поперечный размер селезенки - 5 см. Селезенка не пальпируется.
Шума трения брюшины в области левого подреберья нет.
Поджелудочная железа
Область проекции поджелудочной железы на переднюю брюшную стенку болезненна.
Система органов мочеотделения
Количество мочи за сутки 1 литр - мочеиспускание свободное, безболезненное. Дизурических расстройств нет. Моча соломенно-желтого цвета.
Припухлости, выбухания, гиперемии кожи, ограниченных выбуханий в надлобковой области нет. Симтом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон
Почки в положении стоя и лежа почки не пальпируются. Мочевой пузырь не пальпируется. Болезненность при пальпации в реберно-позвоночной точке и по ходу мочеточника не определяется.
Эндокринная система
Нарушений роста, телосложения и пропорциональности отдельных частей тела, акромегалии нет. Жажды, чувства голода, постоянного ощущения жара, ознобов, судорог, повышения температуры тела нет.
При пальпации щитовидной железы перешеек щитовидной железы определяется в виде безболезненного подвижного эластичного тяжа шириной 0,5 см. Правая и левая доли не пальпируются.
Нервная система и органы чувств
Сознание ясное, ориентирована в окружающей обстановке, месте и времени. Интеллект сохранён. Больная уравновешена, общительна, спокойна. Отмечает снижение работоспособности. Походка быстрая. Нарушений речи нет. Нарушения сна, нарушений двигательных функций, дрожи, судорог нет. Признаков вегетативной лабильности: потливости, дерматографизма нет. Вкус, обоняние, слух не нарушены. Чувствительность сохранена.
Грубой неврологической симптоматики: диплопии, птоза, асимметрии носогубных складок, расстройства глотания, девиации языка, дисфонии не выявляется. Менингеальных симптомов нет, в позе Ромберга устойчива, изменения тонуса и асимметрии мышц нет.
VI. Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования
Общий анализ крови
Показатель |
24.11.09 |
25.11.09 |
08.02.10 |
Норма |
Единицы |
Гемоглобин |
96 |
92 |
97.5 |
120-140 |
г/л |
Эритроциты |
4,36 |
4,26 |
4,14 |
4-5,6 |
1012/л |
Гематокрит |
28,1 |
27,6 |
30,05 |
40-48 |
0/0 |
Тромбоциты |
460 |
421 |
274,4 |
180,0-320,0 |
109/л |
СОЭ |
15 |
13 |
10 |
6-20 |
мм/ч |
Лейкоциты |
12,2 |
8,6 |
14,43 |
4-8,8 |
109/л |
Общий анализ мочи: реакция-кислая(pH=6), уд. вес = 1025, белка, сахара нет, лейкоциты- 10-15 в п/зр, эритроциты – 1-2-3., уробилиноген 135 мкмоль/л, билирубин - 17мкмоль/л, слизь - очень много, кл. эпителия-умеренно.
Биохимический анализ крови:
Дата |
24.11.09 |
25.11.09 |
08.02.10 |
норма |
Единицы |
Общий белок |
82,2 |
75,5 |
74,9 |
57-82 |
г/л |
Альбумин |
35,6 |
35,0 |
34,6 |
32-48 |
г/л |
Креатинин |
0,75 |
0,66 |
0,75 |
0,5-1,2 |
мг/л |
Глюкоза |
5,8 |
5,9 |
5,7 |
2,9-5,5 |
ммоль/л |
Азот мочевины |
7,3 |
6,0 |
6,5 |
3,2-8,2 |
ммоль/л |
Общий билируб |
45,1 |
26,5 |
21,8 |
5,0-21,0 |
мкмоль/л |
Прямой билируб |
27,1 |
15,7 |
11,9 |
0-5 |
мкмоль/л |
Натрий |
148 |
132-146 |
мэкв/л |
||
Калий |
4,7 |
3,5-5 |
мэкв/л |
||
ГГТ |
193 |
163 |
171 |
2-60 |
ед/л |
АСТ |
249 |
84 |
59 |
0-40 |
ед/л |
АЛТ |
231 |
150 |
111 |
0-40 |
ед/л |
ЩФ |
641 |
575 |
469 |
0-270 |
ед/л |
Холинэстераза |
5498 |
6678 |
3650-12920 |
ед/л |
|
Железо |
27 |
40-160 |
мкг/дл |
||
Амилаза |
81,5 |
28-100 |
ед/л |
||
Триглицериды |
1,40 |
0,57-2,28 |
моль/л |
||
Общ. холестерин |
8,79 |
3,88-6,47 |
моль/л |
||
ЛПОНП-хс |
0,6 |
0,114-0,342 |
моль/л |
Иммунологический анализ крови:
Параметр |
Значение |
Ед.измерения |
Норма |
Ig A |
250 |
мг/дл |
50-300 |
Ig M |
188 |
мг/дл |
40-200 |
Ig G |
3000 |
мг/дл |
600-2000 |
СРБ |
1,02 |
мг/дл |
0-0,8 |
РФ(кач) |
Отр |
МЕ/мл |
Отр |
ANA |
Отр |
Отр |
|
AMA |
1:40 |
Отр |
|
ASMA |
Отр |
Отр |
|
Комплимент |
32,2 |
Гемм.ед |
20-40 |
АТ к нативной ДНК |
6,21 |
МЕ/мл |
0-20 |
LE клетки |
Пол |
Отр |
|
Криоглобулины |
Отр |
Отр |
|
АФП |
2,89 |
нг/мл |
0-14,4 |
Электрофоретическое исследование белком сыворотки крови:
Дата |
Единица |
Норма |
||
Белк. фрак. альбум. |
46,1 |
46,7 |
% |
55,8-69,6 |
Альфа-1 |
3,9 |
3,8 |
% |
2,9-4,9 |
Альфа-2 |
8,2 |
8,8 |
% |
7,1-11,8 |
Бета |
10,8 |
11,1 |
% |
7,9-13,7 |
Гамма |
31,0(2,5г/дл) |
29,6(2,4г/дл) |
% |
11-18,8 |
Маркеры вирусов гепатита: HBs Ag,- отр.HCV Ab- отр
КСР на сифилис: РПР отр., ИФА отр
ЭГДС: Стенка пищевода имеет синеватый оттенок с извитостью, постепенным уменьшением калибра складок в продольном направлении. Вены пищевода синеватые, линейно направленные, диаметром до 3 мм.
Заключение: ВРВП I ст.
УЗИ органов брюшной полости и почек(24.11.09): Печень не увеличена: левая доля 54х70мм, правая доля 136х116мм, хвостатая доля 30х23мм, эхоструктура однородная, повышенной эхогенности. Печеночные вены диаметром до 8,5 мм, направление кровотока правильное. Внутри и внепеченочные желчные протоки не расширенны. Желчный пузырь увеличен, поперечник 31 мм, стенки утолщены до 4 мм, с наличием перетяжки в дне, в просвете пузыря определяется застойная желчь, камней не выявлено. Поджелудочная железа не увеличена, контуры четкие, ровные, эхоструктура неоднородная, умеренно гиперэхогенная. Главный панкреатический проток не расширен. Селезенка не увеличена, размерами 107х49 мм, структура однородная. Селезеночная вена до 4 мм, направление кровотока по не правильное. Почки расположены обычно, контуры четкие, неровные, нормальных размеров: левая 107х75 мм, толщина паренхимы 19 мм, правая 109х71 мм, толщина паренхимы 21 мм, кортикально-медуллярная дифференциация сохранена. ЧЛС не расширена. Камней, кист не выявлено. Подвижность почек при дыхании обычная. Справа в проекции верхних отделов определяются вздутые петли кишечника.
Заключение: диффузные изменения печени, признаки хронического бескаменного холецистита, умеренные диффузные изменения поджелудочной железы.
VIII. Клинический диагноз и его обоснование
Клинический диагноз:
Основное заболевание: Вариантная форма аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза с синдромом портальной гипертензии (ВРВП I ст.).
Обоснование диагноза:
Аутоиммунный гепатит поставлен на основании:
- жалоб на боли в правом подреберье и эпигастральной области, с иррадиацией в правую поясничную область;
- данных общего осмотра (субиктеричность склер, увеличение размеров печени)
- биохимического анализа крови (повышение АЛТ, АСТ, Ig G);
- данных электрофореза белков (повышение фракции гаммаглобулинов);
- иммунологический анализ крови (LE клетки +);
- данных УЗИ (диффузные изменения печени)
Первичный билиарный цирроз поставлен на основании:
- признаков холестаза (желтушность кожи, повышение уровня прямого и непрямого билирубина, ГГТ, ЩФ, AMA +)
Заключение:
Учитывая, что имеет место клинико-лабораторная характеристика как аутоиммунного гепатита, так и первичного билиарного цирроза, в связи с этим диагносцируется вариантная форма аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза.
IX. План лечения и его обоснование.
Для угнетения воспалительного процесса в печени рекомендуется назначение преднизолона 30 мг/сут с постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей. Рекомендуется назначение желчегонного средства – урсофальк 1000мг/сут., для профилактики симптомов печеночно-клеточной недостаточности – дюфалак 45 мл/сут, до достижения послабления.
Прогноз: Неблагоприятный, учитывая выраженный синдром холестаза. Рекомендации:
- продолжить прием преднизолона, урсофалька и дюфалака
- контроль клинического и биохимического анализа крови
- наблюдение у гепатолога по месту жительства.
Учитывая наличие ВРВП, молодой возраст больной, целесообразно обсудить возможность пересадки печени.